سندرم شوگرن (Sjögren Syndrome)
سندرم شوگرن (SS) یک اختلال خودایمنی سیستمیک است که غدد ترشحی، بهویژه غدد بزاقی و اشکی، همچنین عروق خونی کوچک، اعصاب و سیستم عضلانی-اسکلتی را تحت تأثیر قرار میدهد. ویژگیهای شایع این بیماری شامل خشکی دهان و خشکی چشم (سیکا سندرم) است. زنان میانسال ۸۰٪ تا ۹۰٪ موارد را تشکیل میدهند. همچنین، در برخی خانوادهها تمایل به این بیماری دیده میشود.
خشکی دهان (Xerostomia)
خشکی دهان باعث دشواری در جویدن و بلع و افزایش پوسیدگی دندانها میشود. خشکی همچنین زمینهساز بروز عفونت کاندیدیازیس دهانی میشود که ممکن است باعث سوزش و تغییر در طعم گردد. یکسوم تا نیمی از بیماران دارای بزرگشدگی خفیف و حساس دوطرفه غدد بزاقی هستند.
خشکی چشم (Xerophthalmia)
خشکی چشم به صورت احساس وجود جسم خارجی یا شن در چشم و تمایل به زخم قرنیه بروز میکند.
علائم پوستی
علائم پوستی که در حدود نیمی از بیماران با SS دیده میشود، شامل خشکی پوست (شایعترین)، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، پتشی (Petechiae)، پورپورای قابل لمس و غیر قابل لمس، واسکولیت کهیری (Urticarial Vasculitis)، اریتم حلقوی (ضایعاتی بر روی سر و گردن که میتوانند شبیه به لوپوس جلدی تحت حاد یا سندرم سوییت باشند)، ضایعات مشابه پرنیو و لیودو رتیکولاریس (Livedo Reticularis) است. حضور واسکولیت پوستی با افزایش خطر درگیری سیستمیک همراه است.
سندرم شوگرن اولیه و ثانویه
SS ممکن است بهتنهایی (SS اولیه) یا همراه با سایر بیماریهای خودایمنی (SS ثانویه) مانند لوپوس اریتماتوز یا آرتریت روماتوئید رخ دهد. تظاهرات سیستمیک SS میتواند در تقریباً هر سیستم ارگانی بروز کند، از جمله ضعف عضلانی، آرترالژی، بیماری بینابینی ریه، تیروئیدیت خودایمنی و سیتوپنیها. بهندرت، سیستیت بینابینی ممکن است رخ دهد.
معیارهای تشخیصی
معیارهای گروه اجماع آمریکایی-اروپایی (AECG) و کالج روماتولوژی آمریکا برای SS عمدتاً برای مقاصد پژوهشی استفاده میشود و نه تشخیص بالینی. بهعنوان مرجع، معیارهای AECG شامل موارد زیر است:
- علائم چشمی: خشکی چشم روزانه، پایدار و مشکلساز به مدت بیش از ۳ ماه، احساس مکرر شن یا ریگ در چشم و/یا استفاده از جایگزینهای اشک بیش از ۳ بار در روز.
- علائم دهانی: احساس خشکی دهان روزانه به مدت بیش از ۳ ماه، تورم مکرر یا پایدار غدد بزاقی (در سن بزرگسالی) و/یا مصرف مکرر مایعات برای کمک به بلع غذاهای خشک.
- نشانههای چشمی: نتیجه مثبت در آزمون شیرمر یا نمره رنگآمیزی رز بنگال (یا سایر نمرات رنگآمیزی چشمی).
- هیستوپاتولوژی: بیوپسی مثبت غدد بزاقی تشخیص SS را تأیید میکند؛ برای جزئیات به بخش بهترین آزمایشها مراجعه کنید.
- درگیری غدد بزاقی با اندازهگیری کاهش جریان بزاق.
- آنتیبادیهای خودایمنی: حضور آنتیبادیهای Ro/SSA، La/SSB یا هر دو در سرم.